أحدث المقالات
الرئيسية / أمراض الفم / الملائكية Cherubism

الملائكية Cherubism

إن الملائكية هي نمو شاذ نادر من العظم مورث كصفة جسمية سائدة، و تصيب الذكور أكثر من الإناث بمرتين تقريبًا. ويتعّلق التعبير الوصفي للملائكية بالمظهر السريري الغير طبيعي و التشوه الوجهي للمصابين بهذا المرض. و يمكن أن تسمى بمجموعة من المرادفات مثل المرضِ العائلي الكييسي متعدد الحجر للفكين والذي أطلق على أساس المظهر الشعاعي للملائكية ؛ أما الآفة نفسها فهي ليست أفات كيسية.

 

المظاهر السريرية والإشعاعية :

– يظهر الأطفال المصابين بالملائكية وضع طبيعي عند الولادة لكن التورمات الغير مؤلمة للفكين تظهر بين أعمار 2 – 4 سنوات.و إن التورمات تكون عادة متناظرة وتصيب دائمًا الفك السفلي إما لوحده أو بالترافق مع الفك العلوي . و هذه التورمات تكبر إلى حد ما بسرعة إلى عمر حوالي 7 سنوات و لكن بعدها تصبح ساكنة وتبدأ بالتراجع ، وذلك مع تخفيض التقدم في العاهة الوجهية ، وذلك عندما ينتقل المريض من الطفولة إلى سنوات البلوغ.

إن الشذوذ الوجهي المميز هو إمتلاء الخدود والفكين مما تكسب وجه ممتلئ مثالي (شكل 1).

هناك في أغلب الأحيان حافة للصلبة مرئية تحت الحدقة بسبب إمتداد الجلد على الأورام أو إلى الإزاحة الصاعدة للحجاج في آفات الفك العلوي ، وبالتالي تبدو العيون مرفوعة إلى السماء.

إن الوجه الممتلئ والعيون المقلوبة تعطي المظهر الملائكي ، و يعزز هذا الامتلاء بإمتلاء الفر اغ أسفل الفك السفلي بسبب توسع العقد اللمفاوية تحت الفك السفلي . (تظهر العقد نسيجيًا تضخم كردة فعل :وتنهار بالكامل أثناء مراهقة . )

تتضمن حالات شذوذ الإسنان فقدان مبكر للأسنان اللبنية و الإزاحة، و نقص البزوغ ، وفشل تطور العديد من الأسنان الدائمة.

الفحص الشعاعي يظهر بشكل محدد وواضح شفوفية شعاعية متعددة الحجر ( شكل 2 ) مع توسع وترقق حاد في الصفيحات القشرية والتي حتى قد ُتثقب .

تظهر آفات الفك السفلي بالقرب من زاوية الفك السفلي وبعد ذلك تنتشر لتتضمن الجسم و رأد (الشعبة الصاعدة) للعظم، بالرغم من كون اللقمة مستثنية من الإصابة

إن آفات الفك العلوي تنحصر في الحديبات الفكية في أغلب الأحيان لكن قد تمتد للجيب .

 

التغيرات النسيجية وسلوك المرض :

مجهريًا ، تتضمن الآفات بشكل رئيسي النسيج الليفي الخلوي والوعائي التي تحتوي أعداد مختلفة من الخلايا العرطلة متعددة الأنوية (شكل 3) .

إن الخلية العرطلة تشبه تلك الموجودة في آفات الخلية العرطلة الأخرى للعظم وهذه الحالات لا يمكن أن تميز على أساس علم الأنسجة لوحده.

على أية حال فمن غير المحتمل أن تختلط الملائكية مربكة مع الآفات الأخرى عندما تؤخذ المظاهر السريرية والقصة المرضية بعين الاعتبار .

إن فرط نشاط مجاورات الدرق يمكن أن يستثنى بكيمياء المصل الحيوية، والذي يكون في الملائكية طبيعي بالرغم من أن المصل القلوي لخميرة الفوسفاتاز قد ترتفع بعض الّشيء أثناء فترات التوسع السريع للآفة.

إن الخلايا العرطلة موزعة كمجموعات بؤرية في أغلب الأحيان حول الجدران الرقيقة للقنوات الوعائية. بالإضافة لذلك فإن العديد من الأوعية تكون محاطة من قبل طية من المادة الزجاجية من الكولاجين الإيوزيني.

إن خلايا الدم الحمراء خارج الوعائية وتراكمات الهيموسيدرين تكون شائعة في اللحمة بين الخلوية. وبسبب نقص نشاط الآفة تصبح اللحمة مع التقدم التدريجي للعمرأكثر أليافًا ، و يقل عدد الخلايا العرطلة ، و تتوضع كميات مختلفة من العظم الجديد المتحول نسيجيًا.

 

 

 

إذن فالنقاط الرئيسية للملائكية :

قصة عائلية واضحة..

الأعراض السريرية المميزة ..

شفوفية شعاعية متعددة الحجر ، متناظرة ثنائية الجانب ..

أحد أفات الخلايا العرطلة التي تصيب العظم ..

 

وكما هو ملاحظ أعلاه فإن الملائكية حالة متحددة ذاتيُا وهناك تحسن متقدم في المظهر الوجهي من حوالي سن البلوغ إلى الأمام ، لكن الجراحة التجميلية المحافظة تكون مطلوبة في أغلب الأحيان.

 

شعاعيًا ،فإن التحسن في المظهر قد يكون مصحوب ببعض الامتلاء العظمي للآفة لكن مناطق الشفوفية الشعاعية المتبقية يمكن أن تبقى إلى الأعمار المتقدمة .

 

بتصرف من ترجمة : وسام بسوت

J. V. Soames, J. C. Southam. Oral Pathology. 3rd Edition: 295 – 296.

عن فريق التحرير

اضف رد

لن يتم نشر البريد الإلكتروني . الحقول المطلوبة مشار لها بـ *

*

يمكنك استخدام أكواد HTML والخصائص التالية: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>